Leitlinien Essentials

ENTITÄT	SICHERHEITSBSTAND (SA)	ALTERNATIVE	REFERENZ
Malignes Melanom TD ≤ 2 mm	1 cm		S3-LL 032/024OL
Malignes Melanom TD 2.01 - > 4 mm	2 cm		S3-LL 032/024OL
Melanoma in situ	Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie	5-10 mm bei schwieriger Abgrenzung der Ränder	S3-LL 032/024OL
Basalzellkarzinom	Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie	3-5 mm bei konventioneller Schnittrandkontrolle, bei hohem Rezidivrisiko oder Rezidivtumor > 5 mm	S2k-LL 032/021
Plattenepithelkarzinom (ohne klinische Risikofaktoren außer Immunsuppression)	Vollständige Resektion		S3-LL 032/022
Plattenepithelkarzinom (mit klinischen oder histologi- schen Risikofaktoren) **	Vollständige Resektion mit mikrographisch kontrollierter Chirurgie		S3-LL 032/022
Merkelzellkarzinom T1 (≤2 cm max. Tumordurch- messer)	1 cm		S2k-LL 032/023
Merkelzellkarzinom ≥ T2 (>2 cm max. Tumordurch- messer)	2 cm		S2k-LL 032/023
Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)	1 cm bei mikrographisch kon- trollierter Chirurgie, alleinige mikrographisch kontrollierte Chirurgie, wenn SA nicht möglich	2 cm SA bei konventioneller Schnittrandkontrolle	S1-LL 032/026 S3-LL 032/0440L
Fibrosarkomatös transformiertes (DFSP)	Weite Resektion* + mikrogra- phisch kontrollierte Chirurgie - 2 cm SA sind anzustreben		S3-LL 032/0440L
Atypisches Fibroxanthom (AFX)	Vollständige Resektion, wenn möglich mit mikrogra- phisch kontrollierter Chirurgie	0,5 cm bei konventioneller Schnittrandkontrolle	S1-LL 032/057
Pleomorphes dermales Sarkom (PDS)	Weiter SA- bis zu 2 cm, wenn möglich		S1-LL 032/057
Leimyosarkom dermal	Primär mikrographisch kontrolliert RO, Erweiterung des SA auf 1 cm		S1-LL 032/060
Liposarkom, Angio- sarkom, Talgdrüsen- karzinom (extraokulär), mikrozystisches Adnex- karziniom, Porokarzi- nom, Pilomatrixkarzi- nom, extramammärer Paget	Weite Resektion* + mikrogra- phisch kontrollierte Chirurgie		S3-LL 032/0440L S1 032/056
Kaposi-Sarkom	Knapper SA		S1-LL 032/025

* Komplette Entfernung des Tumors allseits umgeben von gesundem Gewebe inklusive eines möglichen Punktionskanals oder einer Biopsienarbe. Wenn eine weite Resektion nicht möglich oder prognosebestimmend ist, sollte eine funktionserhaltende OP mit dem Ziel einer RO-Resektion erfolgen. (siehe S3-Leitlinie Adulte Weichgewebssarkome)

** Klinische Risikofaktoren: Lokalisation (Ohr, Lippe, Schläfe), Lokalrezidiv, >2 cm Durchmesser, Keine Verschieblichkeit vom Untergrund Histologische Risikofaktoren: > 6 mm Eindringtiefe, Desmoplasie, perineurale Invasion, Überschreiten der Subcutis, Differenzierung G3/G4

Stadium	Körperliche Untersuchung			Lymphknoten- Sonographie			Labor S100B			Bildgebende Untersuchengen
Jahr	1-3	4+5	6-10	1-3	4+5	6-10	1-3	4+5	6-10	1-3	4+5	6-10
IA	6-mtl.	12-mtl.	12-mtl.	-	-	-	-	-	-	-	-	-
IB-IIB	3-mtl.	6-mtl.	6-bis 12-mtl.	6-mtl.	-	-	3-mtl.	-	-	-	-	-
IIC-IV*	3-mtl.	3-mtl.	6-mtl.	3-mtl.	6-mtl.	-	3-mtl.	6-mtl.	-	6-mtl.	-	-

	Körperliche Untersuchung			Lymphknoten-Sonographie			Bildgebende Untersuchengen CT,MRT, PET-CT
Jahr	1-2	3-5	6-10	1-2	3-5	6-10	1-3	4-5	6-10
Primärtumore Geringes Risiko	2x	1x	-	0-2x	-	-	-	-	-
Hochrisiko	4x	2x	1x	1-4x***	0-2x***	-	0-/2x-**	-	-
Immun-supprimierte Patienten	4x	2-4x	2-4x	1-4x***	0-2x***	-	0-2x**	-	-
Lokal fortgeschritten /metastasiert	4x	4x	2-4x	4x	2x	-	2x	-	-

* für R0-resezierte Stadien, Geringes Risiko: TD ≤ 6 mm, ≤ 4 mm bei Desmoplasie, G1-2 Differenzierung, Hohes Risiko, TD > 6 mm, > 4 mm bei Desmoplasie, G3-4 Differenzierung, perineurales Tumorwachstum, immunsupprimierte und Patienten mit Sekundärtumoren, s. Frage I.3.
** bei perineuralem Tumorwachstum
*** in Abhängigkeit der Risikofaktoren

Empfelung	Stärke*	Zustimmung**
Wegen der erhöhten Gefahr von loko-regionären Rezidiven innerhalb der ersten 2 Jahre nach Primärdiagnose soll eine engmaschige Nachsorge in vierteljährlichen Abständen durchgeführt werden. Ab dem 3. Jahr kann auf halbjährliche Abstände für weitere 3 Jahre übergegangen werden.	⇈	⇈
Ab Stadium III oder bei unklarem SLNB-status kann in der ersten beiden Jahren zusätzlich eine engmaschige bildgebende Nachsorge mittels Schnitbildgebung (18-FDG-PET/CT oder Kombination aus Sonographie, CT und MRT) erfolgen.	↔	⇈

*⇈ Starke (,soll'), ↑ normale (,sollte'), ↔ offene (,kann') Empfehlung
**⇈ Starker Konsens > 90 %; ↑ Konsens > 75 - 90 % ↔ Meheheitliche Zustimmung > 50 - 75 % der Stimmberechtigten

	AFX		PDS		Rezidiv-PDS		Tumoren mit lokoregionärer, LK- oder Fernmetastasierung
Jahr	1-2	3-5	1-2	3-5	1-2	3-5	1-5
Klinische Kontrollen (Monate)	6	12	3	6	3	6	Individuell
Sonographie der Narbe und reionärer Lymphknoten	-	-	6	6	6	6	Individuell
Schnittbildgebung	-	-	-	-	-	-	Individuell

Follow-up-Untersuchung	Klassisches KS	Endemisches KS	Iatrogenes KS	HIV-assoziiertes KS	KS bei MSM ohne HIV-Infektion
Inspektion/Palpation	+++	+++	+++	+++	+++
Probebiopsie/Histologie	-	-	-	-	-
HIV-Serologie	-	-	-	-	+
Standardblutuntersuchung	+	++	++	+++	+
CD4-Zellzahl	-	-	+	+++	±
Quantitative HIV-RNA	-	-	-	+++	-
HHV-8 Virämie	-	-	-	-	-
Lokoregionäre LK-Sonographie	+*	+*	+*	+*	+*
Abdomen-Sonographie	-	±*	±*	±*	-
Röntgen Thorax	-	±*	±*	±*	-
Schnittbildgebung (CT/MRT ggf. PET-CT)	-	±	±	±	-
Abdomen	-	±	±**	±**	-
Thorax	*	±**	±**	±**	-
Ganzkörper (Hals, Thorax, Abdomen, Becken)	-	±	±	±	-
ÖGD/Koloskopie	-	±	±	±	-
Bronchiskopie	-	±	±	±	-

	Hohes Rezidivrisiko*	Niedriges Rezidivrisiko
Horizontaler Tumordurchmesser & Lokalisation	H-Zone > 6 mm M-Zone > 10 mm L-Zone**> 20 mm	H-Zone < 6 mm M-Zone < 10 mm L-Zone < 20 mm
Begrenzung	schlecht definiert	gut definiert
Lokalrezidiv	ja	nein
(Histologischer) Subtyp	sklerodermiform infiltrativ metatypisch mikronodulär	superfiziell nodulär adenoid trabekulär infundibulozystisch zystisch fibroepithelial (Pinkus-Tumor)
Tumor auf Radioderm	ja	nein
Perineurales Wachstum	ja	nein

Basalzellkarzinom vor dem 20. LJ: genetische Abklärung Basalzellkarzinom-Syndrom

V.a. Basalzellkarzinom-Syndrom: MRT´s zum Ausschluss weiterer Malignome und Nachweis assoziierter Fehlbildungen

Tabelle 1: Major- und Minor-Kriterien zur Diagnosestellung eines Basalzellkarzinomsyndroms

Major-Kriterien	Minor-Kriterien
Erstes Basalzellkarzinom < 20. LJ oder exzessive Anzahl an BZK	Rippenanomalien
Kieferzysten < 20. Lebensjahr	Andere spezifischen Skelett-Malformationen oder radiologische Anomalien
Palmares oder plantares Pitting	Makrozephalie
Verkalkung der Falx cerebri	Gaumen-oder Lippenspalte
Medulloblastom (meist desmoplastisch)	Kardiale oder ovarielle Fibrome
Erstgradig Verwandter mit Basalzellkarzinomsyndrom	Lymphomesenterische Zysten
	Augenanomalien (Stabismus, Hypertelorismus, kongenitaler Katarakt, Glaukom, Kolobom)

Stadien	Empfohlene Therapie First line*	Empfohlene Therapie Second line*	Kommentar
I A	Lokale Steroide Klasse III-IV PUVA UVB-311nm Chlormethinhydrochlorid 0,02% Gel°°	topisches BCNU/Carmustin++ Bexarotengel Topische Immuntherapien (z.B. Imiquimod++ [52], Resiquimod [53])
Uniläsionale MF, pagetoide Retikulose	Lokale Radiotherapie (RT) (30-36 Gy oder 2 x 4 Gy) PUVA-Creme UVB-311nm	Lokale Steroide Klasse III-IV PUVA-Creme	Diese Krankheitsbilder sind als besondere Präsentationsformen der MF im Stadium IA zu werten.
I B - II A	PUVA-Creme UVB-311nm	vgl. St. I A PUVA + IFN-α PUVA + Bexaroten Bexaroten Acitretin*** Niedrig dosiertes MTX Lokale Radiotherapie Niedrig dosierte Ganzhaut-Elektronenbestrahlung (12 Gy) Mogamulizumab+++ (42) Brentuximab Vedotin++ (54, 55)	IFN-α ist derzeit nur in pegylierter Form erhältlich
II B	PUVA, ggf. kombiniert mit IFN-α, oralem Bexaroten [54] und RT für Tumoren	Niedrig dosiertes MTX Lokale Radiotherapie für Tumoren Gemcitabin Doxorubicin + Niedrig dosierte Ganzhaut –Elektronenbestrahlung (8-12 Gy) Brentuximab Vedotin[55, 56] Pralatrexat** Mogamulizumab+++ [43] Ggf. allogene Stammzelltranspantation++++ [57, 58]	Viele dieser Substanzen sind in Deutschland/Europa für diese Indikation nicht zugelassen
III ****	PUVA/UVB-311nm, ggf. kombiniert mit IFN-α , Bexaroten Photopherese, ggf. kombiniert mit IFN-α [59], MTX, Bexaroten oder PUVA	vgl. St. II B Alemtuzumab [60] Chlorambucil / Steroid (Winkelmann-Schema oder KnospeSchema)[61]	Niedrigdosis-Therapie, nur bei Patienten mit kutanem T-Zell-Lymphom und ausschließlicher Blutbeteiligung
IV A	PUVA, ggf. kombiniert mit IFN-α [36], Bexaroten RT für Tumoren	vgl. St. II B
IV B	PUVA, ggf. kombiniert mit IFN-α, Bexaroten RT für Tumoren	vgl. St. II B CHOP/CHOP-like-Polychemotherapie Alemtuzumab Cladribin, Fludarabin, Cyclophosphamid	ev. Erhaltungstherapie mit PUVA+IFN-α/Bexaroten/MTX bei Erreichen einer Remission

° Individuelle multimodale Therapieoptionen stehen im Vordergrund

°° Chlormethinhydrochlorid-Gel als Lokaltherapie in allen Stadien kombinierbar

* Die Reihenfolge innerhalb einer Spalte stellt keine Wertung dar

** In Deutschland nicht zugelassen

*** Acitretin: bei Kontraindikation als Alternative zu Bexaroten möglich

**** Erythrodermatische MF: RT: Röntgenweichstrahlen oder Elektronen, ggf. Photonen

+ Pegyliertes liposomales Doxorubicin – ist im Regelfall nicht zu Lasten der gesetzlichen 6 Krankenkassen verordnungsfähig. Für Einzelheiten zur Verordnungsfähigkeit verweis- 7 en wir auf den GBA-Beschluss [62].

++ Off-label Anwendung

+++ Mogamulizumab bevorzugt bei MF mit Blutbefall und Sézary-Syndrom

++++ Allo-SCT: reduzierte Konditionierung, bevorzugt in Studien; „klinische Option“ nur bei passendem Spender

Tabelle 8: Therapieempfehlungen beim Sézary Syndrom°

Therapie der ersten Wahl

Therapie der zweiten Wahl

Extracorporale Photopherese (ECP), ggf. in Kombination mit PUVA, IFN-α und/oder Bexaroten

Mogamulizumab [43]
Chlorambucil / Steroid (Winkelmann-Schema) Bexaroten

PUVA in Kombination mit IFN-α und/oder Bexaroten

Niedrig dosiertes Methotrexat Ganzhaut- Elektronenbestrahlung Alemtuzumab i.v. oder niedrig dosiert s.c. (anti-CD52-Antikörper) [64]

Doxorubicin*, Fludarabin, Cladribin, Gemcitabin

Allogene Stammzelltransplantation***

Brentuximab Vedotin**

1. ° Die Reihenfolge innerhalb einer Spalte stellt keine Wertung dar

2. * Pegyliertes liposomales Doxorubicin – ist im Regelfall nicht zu Lasten der gesetzlichen

3. Krankenkassen verordnungsfähig. Für Einzelheiten zur Verordnungsfähigkeit verweisen3 wir auf den GBA-Beschluss [62]

4. ** Off-label Anwendung

5. *** Für ausgewählte Patienten kann eine allogene Stammzelltransplantation indiziert sein.

Diagnostik Labor: CRP, Differentialblutbild, Leberenzyme, Kreatinin, LDH, ElektrolyteImmunelektrophorese aus Serum und Urin; Borrelienserologie

Bildgebung:

Primär kutanes Follikelzentrumslymphom (PCFCL) - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CTPrimär kutanes Marginalzonenlymphom (PCMZL) - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT
Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom – leg type (PCBLT) - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT, ggf. MRT der betroffenen Extremitätt+, ggf. PET-CT
Primär kutanes diffus-großzelliges B-Zell-Lymphom, andere Typen - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT
Primär kutanes intravaskuläres großzelliges B-Zell-Lymphom - Ganzkörper-CT, LK-Sono, ggf. PET-CT, MRT Schädel

Knochenmarksbiopsie (Zytologie und Histologie) - bei PCBLT obligat, bei PCMZL und PCFCL optional

Tabelle 10a: Therapieempfehlungen bei niedrig malignen primär kutanen B-Zell Lym-17 phomen (Follikelzentrumslymphom, Marginalzonenlymphom)

Ausdehnung	Therapie der ersten Wahl	Therapie der zweiten Wahl
Solitäre Läsionen	Watch & wait+++ Antibiotika (falls borrelienassoziiert) Exzision und/oder Radiotherapie Intraläsional Rituximab* Intraläsional Steroid
Multiple Läsionen	Antibiotika (falls borrelienassoziiert) Radiotherapie Intraläsional Rituximab* i.v. Rituximab	Bendamustin, ggf. in Kombination mit i.v. Rituximab** Doxorubicin oder Gemcitabin, ggf. in Kombination mit Rituximab [67]

1 * Off-label Anwendung
2 ** Analog zu den Erfahrungen bei systemischen indolenten B-Zell-Lymphomen kann Bendamustin als Alternative in Erwägung gezogen werden
3 +++ Watch & wait: Nicht bei follikulärem Lymphom des Unterschenkels

Tabelle 10b: Therapieempfehlungen beim diffus großzelligen B-Zell Lymphom, leg type

Ausdehnung

Therapie der ersten Wahl

Therapie der zweiten Wahl

Isolierte Herde oder grup- pierte Herde

Radiotherapie und/oder R- CHOP [68]

Exzision

Multiple Herde

R-CHOP

Bendamustin

Doxorubicin oder Gemcitabin, ggf. in Kombination mit Rituxi- mab

EMA-Zulassung für PD-L1 AK Avelumab. Ansprechraten der Therapie mit Nivolumab und Pembrolizumab sehr vielversprechend aber bisher keine Zulassung, bei Progress unter Monotherapie PD-L1 oder PD-1 Blockade kann Ipilumumab + Nivolumab in Betracht gezogen werden. T-VEC intraläsional ist möglich (Fallberichte).

Chemotherapie: chemosensitiver Tumor, allerdings rasche Resistenzentwicklung. In der Zweitlinie Anthrazykline, Antimetabolite, Cyclophosphamid, Etoposid, und Platinderivate (Monotherapie oder in Zweifach- bzw. seltener Dreifachkombination).

Empfehlung 1.1: Empfehlungen zur Einteilung des Kaposi Sarkoms

Das Kaposi-Sarkom (KS) ist eine durch humanes Herpesvirus-8 (HHV-8)/Kaposi-Sarkom-assoziiertes Herpesvirus (KSHV) induzierte Tumorerkrankung lymphatischer Endothelzellen, die neben Haut- und Schleimhäuten auch innere Organe befallen kann.
Fünf Subtypen des KS mit variablem Verlauf und unterschiedlicher Prognose, die in spezifischen Populationen vermehrt auftreten, werden unterschieden:
- Sporadisches, klassisches KS
- KS bei iatrogener Immunsuppression o Endemisches, afrikanisches KS
- Epidemisches, HIV-assoziiertes KS
- KS bei Männern, die Sex mit Männern haben, (MSM) ohne HIV-Infektion

[Konsensusstärke: Zustimmung 12/12; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 1.2: Epidemiologie des Kaposi-Sarkoms (KS)

Die Prävalenz des KS korreliert mit der Verbreitung von HHV-8 Infektionen.
Das klassische KS tritt überwiegend bei Männern osteuropäischer und mediterraner Herkunft im Lebensalter von über 50 Jahren auf.
KS treten mit erhöhter Häufigkeit bei Patienten unter langfristiger iatrogener Immunsuppression auf, insbesondere bei Organtransplantierten.
Das endemische KS ist vorwiegend in Äquartorialafrika verbreitet und wird klinisch in den nodulären, floriden, infiltrativen und lymphopathischen Typ unterteilt, wobei letzterer vor allem Kinder und Aldoleszente befällt.
Seit Beginn der HIV-Pandemie ist das epidemische, HIV-assoziierte KS der am häufigsten diagnostizierte KS-Subtyp. Nach Einführung der antiretroviralen Therapie (ART) ist die Inzidenz und Prävalenz HIV-assoziierter KS drastisch gesunken. Dennoch ist das HIV-assoziierte KS weiterhin die häufigste AIDS-definierende Neoplasie. Im Rahmen des Immun- Rekonstitutions-Inflammations- Syndroms (IRIS) nach Einleitung einer ART können neue KS auftreten oder vorhandene KS sich verschlechtern.
Seit einigen Jahren wird zunehmend über einen weiteren (fünften) Typ des KS bei HIV-negativen Männern, die Sex mit Männern haben (MSM), berichtet. Dieser Typ des KS hat einen indolenten Verlauf und die Krankheitsschwere korreliert mit CD4-Zellzahl und CD4/CD8-Ratio.

[Konsensusstärke: Zustimmung 12/12 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 2.1: Sicherung der Diagnose des Kaposi-Sarkoms

Stets sollte mindestens eine tiefe Biopsie zur histologischen Sicherung der klinischen KS (Erst-)Diagnose durchgeführt werden, spätestens vor der Einleitung einer spezifischen Therapie.
Allen KS-Patienten ohne bekannte HIV-Infektion sollte bei KS-Erstdiagnose ein HIV-Test angeboten werden.
Beim HIV-assoziierten und beim iatrogenen KS sollte derzelluläre Immunstatus bestimmt werden.
Qualitative oder quantitative Bestimmungen der HHV-8-PCR und Untersuchungen auf HHV-8-Antikörper sind speziellen Fragestellungen vorbehalten und in der klinischen Routine nicht erforderlich.

[Konsensusstärke: Zustimmung 12/12 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 2.2: Ausbreitungsdiagnostik des Kaposi-Sarkoms

Neben der Anamnese gehöreneine vollständige Inspektion einschließlich der einsehbaren Schleimhäutesowie die Palpation der Lymphknotenund des Abdomensmit Erfassung sämtlicher Läsionen und Symptome zur (Erst-)Untersuchung bei allen KS-Typen.
Weitere Untersuchungen sollten individualisiert auf der Basis von Befall, Symptomen, Verlauf und KS Subtyp erfolgen.
Bei (V. a.) viszeralemKS-Befall sollte eine Ganzkörper-Computer-Tomographie (CT: Thorax, Abdomen/Becken) durchgeführt werden. Ggf. können zusätzlich eine Ösophagogastro-duodenoskopie, eine Koloskopie und eine Bronchoskopieveranlasst werden.

[Konsensusstärke: Zustimmung 11/14; Ablehnung 0; Enthaltung 3/14]

Empfehlung 1.4: Prognose des Kaposi-Sarkoms

Das KS zeigt eine außerordentlich variable Klinik von akut foudroyanten bis hin zu jahrelang wenig aggressiven, stabilen Verläufen.
- Bei klassischenKS besteht in der Regel ein oligolokulärer Extremitätenbefall mit jahrelang wenig aggressiven, stabilen oder langsam progredienten Verläufen.
- Akut foudroyante Verläufe sindvor allem beim HIV-assoziierten KS, bei einigen afrikanischen, endemischen KS-Subtypen und beim KS unter schwerer iatrogener Immunsuppression zu beobachten.
Die Prognose des KS hängt neben dem Alter und dem Immunstatus von verschiedenen Faktoren ab:
- KS-Subtyp:
  - Klassisch, endemisch, iatrogen(immunsupprimiert), epidemisch HIV-assoziiertund IRIS-assoziiert, KS bei HIV-negativen MSM
- Ausbreitung:
  - Hautläsionen, Schleimhautbeteiligung, Lymphknotenbefall, viszeraler Befall
  - Lokal, disseminiert; vereinzelt, zahlreich (solitär, olilokulär, multipel)
- Wachstum:
  - Ausgedehnt, nodulär, hyperkeratotisch, infiltrierend, ulzeriert
- Symptome:
  - Ödeme, Blutung, funktionelle Beeinträchtigungen
- Verlauf:
  - Stabil, langsam wachsend oder rasch progredient
  - Vereinzelte oder zahlreiche neue Läsionen

[Konsensusstärke: Zustimmung 12/12 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 3.1: Ziel der KS-Behandlung

Ziel der KS Behandlung ist in der Regel die Rückbildung der Läsionen, das Erreichen der Kontrolle über den Krankheitsverlauf und die Reduktion der Symptome mit Erhalt der Lebensqualität und der Lebenserwartung.
Bisher gibt es keinallgemein anerkanntes „Standardtherapieschema" zur Behandlung des KS.
Sowohl lokale als auch systemische Behandlungsmethoden mit unterschiedlichen Wirkmechanismenstehenfür die Therapie von KSzur Verfügung.
Die Indikation zu und die Auswahl von einer geeigneten Behandlung sollte sowohlauf der Basis der prognostischen Faktoren als auch unter Berücksichtigung des Leidensdrucks und der Wünsche der KS-Patienten erfolgen und die Verhältnismäßigkeit im Rahmen einer meistens nicht heilbaren Erkrankung berücksichtigen.

[Konsensusstärke: Zustimmung 14/14 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 3.2: Indikation für eine KS-Therapie

Nicht immer ist eine sofortige spezifische KS Behandlung nach gesicherter Diagnose bei guter Prognose und fehlendem Leidensdruck des Patientenbei entsprechender Nachbeobachtungerforderlich.
Für die Behandlung von einzelnen, funktionell oder ästhetisch störenden KS Läsionen stehen verschiedene lokale Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung.
Bei Schleimhautläsionen, Lymphknotenbeteiligung und viszeralem Befall sollunabhängig vom KS-Typ zeitnaheine systemische Behandlung erwogenwerden.
Bei rasch progredientem oderaggressivem Verlauf, dem Auftreten von Symptomen und/oder funktionellen Beeinträchtigungen sollunabhängig vom KS-Typ sofort eine gezielte Behandlung eingeleitet werden.
Bei bisher noch nicht oder nicht effektivantiretroviral behandelterHIV-Infektion sollumgehendeineART eingeleitet oder optimiert werden.

[Konsensusstärke: Zustimmung 12/12; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 3.3: Indikation für eine lokale KS Behandlung

Die Indikation zur lokalen KS-Behandlung gilt vor allem für einzelne kutane Läsionen, besonders, wenn diese ästhetisch oder funktionell störend sind, sowie für Patientinnen und Patienten, denen eine systemische Therapie wegen Neben-und/oder Wechselwirkungen nicht zugemutet werden kann.
Für die Behandlung einzelner kutaner KS-Läsionen stehen zahlreiche lokale Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung, die von der Camouflage über die Exzision, Kryotherapie, Radiotherapie oder intraläsionale Injektionen von Chemotherapeutika bis hin zu topischen Therapien mit verschiedenen Externa reichen und auch kombiniert eingesetzt werden können.
Bei KS-assoziierten Lymphödemen sind neben der Einleitung einer spezifischen KS-Behandlung lokal begleitend die frühzeitige Kompressionstherapie, Lymphdrainage und Physiotherapie zur Vermeidung weiterer Komplikationen dringend erforderlich.

[Konsensusstärke: Zustimmung 13/13 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Kleinflächig ≤ 1cm² (makulös, nodulär):	Kryotherapie [100, 125] In Einzelfällen Exzision Vincristin intraläsional [100, 105] Vinblastin intraläsional[106, 120, 129] Interferone intraläsional [117] Alitretinoin Gel, 0,1%-Retinsäure [112, 126, 133]
Mittelgroß 1-4 cm Durchmesser (makulös, nodulär):	Vincaalkaloide intraläsional [100] Elektrochemotherapie [109, 110, 130] Schnelle Elektronen, Photonenbestrahlung[100, 131, 132]
Großflächig > 4 cm Durchmesser (knotig, infiltrierend, oral):	Schnelle Elektronen, Photonenbestrahlung [134, 135] am Unterschenkel: zusätzlich Kompressions-Behandlung
Alle überwiegend makulösen Kaposi-Sarkome:	Camouflage [100, 136]
Intraoral	Vinblastin intraläsional, 3% Natriumtetradecylsulfat intraläsional [106] Photonenbestrahlung [137]
KS an den Extremitäten (v.a. mit ausgeprägten Lymphödemen)	Kompressionstherapie, Lymphdrainage [93, 94, 138]

Empfehlung 3.4: Indikation für eine systemische KS-Therapie

Bei bisher noch nicht oder nicht effektiv antiretroviral behandelterHIV-Infektion soll umgehend eineART eingeleitet oder optimiert werden.
Beim Auftreten eines iatrogenen KS sollte geprüft werden, ob das Absetzen, Reduzieren oder Umsetzen der immunsuppressiven Therapie möglich ist.
Beim Neuauftreten oder bei Exazerbation eines KS unter der Einführung einer effektiven ART (IRIS-assoziiertes KS) sollte eine sorgfältige Verlaufskontrolle (pulmonale oder gastrointestinale Beteiligung/Exazerbation?) und bei Progression eine frühzeitige Chemotherapie eingeleitet werden.
Die Indikation für eine systemische KS-Behandlung besteht bei
- Raschem Wachstum multipler Tumoren
- Infiltrativem oder exulzerierendem Wachstum
- Begleitsymptomen wie Ödeme, Blutung, schwere ästhetische und funktionelle Beeinträchtigungen
- Ausgedehnten Schleimhautläsionen
- Systemischer Beteiligung mit klinischer Relevanz
Für die systemische Therapie des KS ist eine Chemotherapie mit pegyliertem liposomalem Doxorubicin die erste Wahl.
Lokale und systemischeKS Therapien können kombiniert werden.

[Konsensusstärke: Zustimmung 13/13 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 4: Nachsorge nach Beendigung der KS-Behandlung(siehe Tablelle 8.)

Die Nachsorge richtet sich nach dem bisherigen KS-Befallsmuster.
Die Nachsorge erfolgt durch klinische Beurteilung der Hautläsionenund der einsehbaren Schleimhäute bzw. durch Beurteilungdes weiteren Befallsvia Bildgebungund sollte ggf. symptomorientiert erweitert werden.
Die Nachsorgeintervalle richten sich nach der jeweiligen Manifestation.

[Konsensusstärke: Zustimmung 13/13 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Empfehlung 4: Nachsorge nach Beendigung der KS-Behandlung(siehe Tablelle 8.)

Die Nachsorge richtet sich nach dem bisherigen KS-Befallsmuster.
Die Nachsorge erfolgt durch klinische Beurteilung der Hautläsionenund der einsehbaren Schleimhäute bzw. durch Beurteilungdes weiteren Befallsvia Bildgebungund sollte ggf. symptomorientiert erweitert werden.
Die Nachsorgeintervalle richten sich nach der jeweiligen Manifestation.

[Konsensusstärke: Zustimmung 13/13 ; Ablehnung 0; Enthaltung 0]

Primärtumorstadium: klinische Untersuchungen in halbjährlichen Abständen für mindestens fünf Jahre (frühzeitige Erfassung von Lokalrezidiven oder LK-Metastasen).

Stadium der Metastasierung, sehr ausgedehnte Tumoren: klinische und apparative Untersuchungen (Lymphknoten-Sonographie oder Schnittbildgebung) in dreimonatlichen Abständen für zwei Jahre, danach in halbjährlichen Abständen für mindestens drei Jahre.

Fibrosarkomatös transformierte DFSP: Nachsorge über Sarkomzentrum analog high grade Weichgewebssarkomen.

Risikogruppe

Jahr 1 - 3

Jahr 4 - 5

Jahr 6 - 10

Mehrheitlich günstige prognostische Faktoren

nach Abschnitt 10

3 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch, ggf. bildgebend

6 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch, ggf. bildgebend

12 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch, ggf. bildgebend

Mehrheitlich ungüns-tige prognostische Fak-toren

nach Abschnitt 10

6 wöchentliche Unter-suchung, klinisch, ggf. bioptisch;

In den ersten drei Jah-ren zusätzlich Sonogra-phie der lokoregionären LK alle 3 Monate und CT Thorax alle 6 Monate

3 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bi-optisch

Nur bei klinischem Ver-dacht auf Progress über den Primärort hin-aus: Bildgebung (Sono, CT, MRT)

6 monatliche Untersu-chung, klinisch, ggf. bioptisch

Nur bei klinischem Ver-dacht auf Progress über den Primärort hin-aus: Bildgebung (Sono, CT, MRT)

AFX: klinische Untersuchungen halbjährlich

PDS: klinische Untersuchungen 3-monatlich innerhalb der ersten beiden Jahre, danach jährlich und entsprechend halbjährlich für mindestens fünf Jahre empfehlenswert (inklusive Palpation und bei PDS Sonographie der lokoregionalen Lymphknoten). Apparative Untersuchungen wie Schnittbildgebung erscheinen lediglich bei Auffälligkeiten, bei Primärtumoren mit Besonderheiten (Gefäßeinbruch), Rezidiven oder bereits metastasierten Tumoren indiziert.

Dermales LMS

Subkutanes LMS

Rezidiv-LMS

Tumore mit lokoregionärer, LK- oder Fernmetastasierung

Jahr

1-2

3-5

1-2

3-5

1-2

3-5

1-5

Klinische Kontrollen (Monate)

Individuell

Sonographie der Narbe und Umgebung

Individuell

Schnittbildgebung (CT Thorax/Abdomen)

Individuell (aufgrund mangelnder Evidenz)

Individuell

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Leitlinien Essentials

Leitlinien Ver. 0.9_01.09.23